Manifestaciones dermatológicas del síndrome de Alagille / Dermatologic manifestations of Alagille syndrome

El síndrome de Alagille (ALGS1; MIM118450) es la causa de una gran parte de las colestasis de origen congénito. Se trata de una enfermedad multisistémica con un patrón de herencia autosómico dominante y manifestaciones clínicas variables. Está conformado por los criterios clásicos de colestasis, defectos cardiacos, anormalidades óseas, oculares y rasgos faciales característicos. Se ha asociado a mutaciones del gen JAG1, con locus en 20p12.2. Existe una segunda forma del síndrome de Alagille (ALGS2; MIM610205) causada por mutaciones en el gen NOTCH2, con locus en 1p13-p11. El diagnóstico puede ser difícil de establecer ya que no todos los pacientes muestran un cuadro clásico en forma temprana, por lo que aumenta la morbilidad del padecimiento. En esta revisión se proponen herramientas clínicas para sospechar de este síndrome y abordarlo de manera precoz.

Alagille syndrome (MIM #118450) causes the majority of cases of congenital cholestasis. It is an autosomal dominant multisystem disorder associated with several different clinical manifestations including the core criteria of cholestasis, cardiac defects, skeletal abnormalities, and eye and facial features. This condition is caused by mutations in the JAG 1 gene on chromosome 20p12. It is known a second form of Alagille syndrome that is caused by mutations in the NOTCH gene on 1p13-p11 (MIM #610205). Diagnosis is often delayed because only few patients show a classical picture in the early stages of the disease, causing an increase in morbidity. This review suggests clinical tools for early suspicion and management.

Edema agudo hemorrágico de la infancia en una niña mayor; una entidad diferente de la púrpura de Henoch-Shönlein / Infantile acute hemorrhagic edema in a female child: a different entity from Henoch-Shönlein purpura

Introducción. El edema agudo hemorrágico de la infancia (EAHI) es una entidad nosológica que se manifiesta en niños pequeños, es autolimitada y de curso benigno. Usualmente su manifestación es secundaria y existe el antecedente de infección de vías aéreas superiores, administración de antibióticos o aplicación de vacunas. Las dos manifestaciones cutáneas principales son lesiones purpúricas en roseta o cocarda y anulares o en tiro al blanco, que se encuentran de manera primaria en cara y extremidades superiores, además hay edema en cara y extremidades. Caso clínico. Se informa el caso de un preescolar femenino de 4 años y 11 meses de edad con manifestaciones clínicas clásicas de esta entidad, pero que se presentó en edad tardía. Conclusión. Se refuerza el concepto de que la púrpura de Henoch-Schönlein y el EAHI son entidades diferentes.

Introduction. Infantile acute hemorrhagic edema (IAHE) is an entity manifested in young children and has a self-limiting and benign course. It usually appears secondary to a history of upper respiratory illness, course of antibiotics or vaccination. The two primary cutaneous features include large "cockade" or rosette appearance or annular purpuric lesions found primarily on the face and upper extremities along with edema of the limbs and face. Case report. We report the case of a female patient (age 4 years and 11 months) who manifested all the classic clinical characteristics of this entity at an older age. Conclusion. The concept that Henoch-Schönlein purpura and acute hemorrhagic edema of infancy are different entities is reinforced.

Síndrome de Sweet: revisión de la literatura y experiencia del Hospital Infantil de México / Sweet's syndrome: review of literature and experience of the Hospital Infantil de Mexico

El síndrome de Sweet es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas. Fue descripto por primera vez por el Dr. Douglas Sweet en 1964. La enfermedad presenta distribución mundial. Es poco frecuente en la población general y su ocurrencia en la infancia es aún más rara. Su etiología es desconocida, sin embargo existen varias hipótesis que la vinculan con infecciones, trastornos autoinmunitarios, enfermedad inflamatoria intestinal y procesos malignos. Se caracteriza por cinco rasgos principales: 1) aparición brusca de placas eritemato-edematosas dolorosas a nivel de cabeza, cuello y extremidades superiores; 2) fiebre; 3) leucocitosis neutrofílica; 4) denso infiltrado dérmico de predominio polimorfonuclear; 5) rápida respuesta a la terapéutica esteroidea. Presentamos la experiencia clínica de los últimos 20 años del Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Sweet syndrome is the prototype of the neutrophilic dermatoses. It was first described in 1964 by Dr. Douglas Sweet. It has a worldwide distribution. It is a very infrequent disease in the general population and even during childhood. Its etiology is unknown, however, there are various hypothesis given its association with infections, autoinmune disorders, intestinal inflammatory disease and tumors. It is characterized by 1) sudden onset of erythematous and painful plaques in the head, neck, and upper extremities; 2) fever; 3) neutrophilic leukocytosis; 4) dense polymorphonuclear infiltrate in dermis; 4) rapid response to steroid therapy. We present the clinic experience of the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez in the last 20 years.

Granuloma de Majocchi, asociado a síndrome de Cushing por medicamentos / Majocchiïs granuloma associated to drug-induced Cushing syndrome

Introducción. El granuloma de Majocchi es una dermatofitosis profunda, generalmente causada por dermatófitos del género Trichophyton y asociada a padecimientos y procesos con inmunosupresión.Caso clínico. Se presenta un paciente del sexo femenino de 16 años de edad, con granuloma de Majocchi asociado a síndrome de Cushing medicamentoso (prednisona) y colangitis esclerosante primaria. El diagnóstico se realizó mediante pruebas micológicas: exámenes directos (KOH), y cultivo, aislándose Trichophyton rubrum, confirmado mediante histopatología. El tratamiento fue con terbinafina oral a dosis de 125 mg/día durante 30 días obteniéndose curación clínica y micológica.Conclusión. El granuloma de Majocchi es una tiña profunda, frecuentemente asociada a tratamientos con cortisona y sus derivados. Es un padecimiento raro en niños y adolescentes. Su confirmación es histopatológica y su tratamiento debe ser con antimicóticos sistémicos. Granuloma de Majocchi; granuloma dermatofítico; Trichophyton rubrum; inmunosupresión; terbinafina.

Hemangiomatosis neonatal difusa / Neonatal disseminated hemangiomatosis

Introducción. La hemangiomatosis neonatal difusa (HND) es un síndrome raro que consiste en la aparición de múltiples hemangiomas cutáneos pequeños y sobreelevados, los cuales pueden estar asociados a hemangiomas en el hígado, pulmones, tracto gastrointestinal, laringe y sistema nervioso central entre otros. Estos hemangiomas pueden estar presentes al momento del nacimiento y con el transcurso del tiempo pueden desarrollarse nuevos hemangiomas. De existir hemorragias importantes, estos niños pueden fallecer; sin embargo, se han reportado casos de involución espontánea. Actualmente no se cuenta con ningún método que permita predecir la evolución final de estos niños, pero con el advenimiento de esteroides e interferón su pronóstico se ha favorecido.Caso clínico. Se reporta el caso de una recién nacida quien presentó hemangiomas cutáneos múltiples al nacimiento corroborado mediante biopsia. Se investigaron asociaciones y se detectó un hemangioma hepático mediante ultrasonografía Doppler, tomografía axial computada y arteriografía. Recibió tratamiento con hidroclorotiazida e interferón, y evolucionó satisfactoriamente. Conclusión. El diagnóstico y tratamiento oportuno tanto de la HND como de las asociaciones viscerales que comprometen la vida, favorecen su evolución y pronóstico. Hemangiomatosis neonatal difusa; esteroides; interferón.

Herpes zoster diseminado en un lactante, posterior a exposición intrauterina a varicela / Disseminated cutaneous herpes zoster in an infant with intrauterine exposure to varicella-zoster virus

Introducción. Herpes zoster (HZ) es causado por la reactivación de infección lateral del virus varicela zoster (VVZ). Se observa raramente en lactantes previamente sanos, que presentan el antecedente de infección materna por varicela durante el embarazo; en este reporte se presenta un caso y se revisan aspectos de epidemiología, presentación clínica, tratamiento y pronóstico en lactantes previamente sanos. Caso clínico. Se trató de paciente femenino de 18 meses de edad, previamente sana. Con dermatosis localizada e hemitórax izquierdo en dermatoma t-4, caracterizada por vesículas en racimos y costras melicéricas, con base eritematosa, Se diseminó al resto del tronco y extremidades al quinto día de evolución; con el antecedente de varicela materna durante el séptimo mes de gestación. El diagnóstico de infección por VVZ se confirmó con la técnica de Tzanck y por serología (inmunofluorescencia positiva para VVZ por IgM e IgG), que también fue positiva en la madre de la paciente. Después de la administración de aciclovir por 7 días se observó remisión total del cuadro. Conclusiones. Este caso nos hace tener presente enfermedad infrecuente en lactantes previamente sanos, con infección primaria adquirida por vía intrauterina y que rara vez tiene diseminación cutánea. Destacando la importancia de la serología como método para apoyar el diagnostico

Tratamiento de la dermatitis atópica en pediatría / Treatment of atopic dermatitis in pediatric patients

La dermatitis atópica (DA) es una dermatosis que a través del tiempo se le han atribuido múltiples sinónimos, entre los que destacan prúrigo de Besnier y neurodermatitis, pero actualmente se considera más aceptable llamarle DA, en el sentido de una dermatitis asociada a atopia. La aparición de las manifestaciones clínicas dependen de la interrelación de numerosos factores constitucionales precipitantes. Desde un punto de vista terapéutico es preferible considerar que el paciente con DA ha heredado la piel seca, hipersensible, fácilmente irritable por múltiples factores, donde el prurito y el rascado son responsables de muchas, pero no todas las lesiones objetivas, y que éstas pueden ser modificada por factores psicológicos, infecciosos e inmunológicos. Por lo anterior, resulta complejo el abordaje terapéutico, razón por la cual revisamos la literatura internacional de nuestra institución, estructurando el tratamiento, incialmente con medidas generales y de prevención, posteriormente el control infeccioso que muchas veces conlleva la DA, seguido por la corticoterapia y sus controversias, los antihistamínicos de mayor afinidad en la piel, y finalmente inmunorreguladores, PUVA, hipnoterapia y aquellos casos que requieran hospitalización. Con ello, compartimos con la comunidad médica la filosofía humanística de proporcionar al paciente con DA los beneficios de la medicina, y consecuentemente lograr su salud integral y con mejor calidad de vida

Estudio comparativo entre terbinafina en crema contra ketoconazol en crema; eficacia y tolerancia en el tratamiento de la candidiosis de la zona del pañal en lactantes / Terbinafine versus Ketoconazole cream in the treatment of diaper zone candidiasis. A clinical trial of tolerability and efficacy

Introducción. La dermatitis de la zona del pañal (DZP), común en lactantes, se agrava frecuentemente con infecciones, principalmente por Candida albicans. Objetivo. Comparar la eficacia y tolerancia a la terbinafina en crema contra la de ketoconazol en crema en candidiosis de la zona del pañal. Material y métodos. Se realizó un ensayo clínico abierto, comparativo, aletorizado, separando 2 grupos, indicandoseles aplicar terbinafina en crema una vez al día durante 14 días al primer grupo y ketoconazol 2 veces al día, por mismo periodo, al segundo grupo. El seguimiento se realizó por 4 semanas. Resultados. Ingresaron 52 pacientes; 28 en el grupo de terbinafina, 24 en el ketoconazol; 28 del sexo masculino y 24 del femenino. Hubo un sólo caso de reacción adversa en el grupo de terbinafina y consistió en incremento del eritema y prurito. El resto de parámetros evolucionó en forma similar. Conclusiones. Los análisis estadísticos no reportan diferencia significativa. Se considera a la terbinafina como alterativa en una circunstancia clínica no estudiada antes

Incontinencia del pigmento. Experiencia del Hospital Infantil de México Federico Gómez en 15 años / Incontinentia pigmenti

La incontinencia del pigmento está considerada dentro de los síndromes neurocutáneos con expresión dominante ligada al X, con manifestaciones dermatológicas características, alteraciones a nivel neurológico, ocular, sistema musculoesquelético y anexos. Material y métodos. Se revisaron los casos encontrados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, desde enero de 1980 hasta diciembre de 1995, con revisión de cortes histopatológicos de biopsisas de piel. Resultados. Se analizaron 10 casos; 2 se excluyeron por no completar los criterios de inclusión la relación encontrada hombre/mujer fue 1/1, la edad de inicio antes de los 2 meses fue en el 100 por ciento de los casos, en 87 por ciento hubo alteraciones neurológicas, todos presentaron eosinofilia al diagnóstico y en 25 por ciento de los pacientes presentaban alteraciones musculoesqueléticas, las biopsias en todos los casos se reportaron en fase III. Conclusiones. En los pacientes en quienes se sospeche el diagnóstico deverá buscarse intencionadamente lesiones concomitantes y su manejo debe ser multidisciplinario

Dermatitis microbiana numular / Nummular microbial dermatitis

Introducción. La dermatitis microbiana numular (DMN) se ha reportado en México con una frecuencia de 0.5 a 6 por ciento de la consulta dermatológica. Se realizó este estudio con el objeto de conocer el comportamiento de la DMN en nuestra población. Material y métodos. Se estudiaron retrospectivamente 33 casos, de enero de 1996 a enero de 1997, en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Resultados. La DMN representa el 2.78 por ciento de la consulta de dermatología de primera vez. Predomina en hombres con 63 por ciento de los casos. La edad media fue de 4 años y 10.8 meses con una desviación estándar (DE) de 7.4 meses. La forma diseminada fue la más común, afectando con mayor frecuencia extremidades inferiores. El tiempo de evolución el diagnóstico fue de 8.8 meses con DE de 2.3 meses. Se evidenció foco infeccioso en 79 por ciento de los casos, siendo rinosinusitis y parasitosis los más comunes. La biometría hemática reportó eosinofilia en más de la mitad de los pacientes. Sólo se encontró asociación a dermatitis atópica y atopia en 5 casos. La primavera fue la estación con mayor prevalencia. El tratamiento fue con antibióticos y antiparasitarios sistémicos en 27 pacientes y antihistamínicos en 9. Sólo un paciente requirió esteroide tópico. Más del 70 por ciento evolucionaron satisfactoriamente. Conclusiones. Los hallazgos de este estudio son similares a los referidos en la literatura mundial respecto a epidemiología, cuadro clínico y asociación con enfermedades infecciosas

Dermatitis de la zona del pañal / Diaper dermatitis

La dermatitis de la zona del pañal es una de las dermatosis que más frecuentemente afecta al grupo de recién nacidos y lactantes; por razones evidentes es raro que afecte a otros grupos de edad, aunque es posible. Aparenta ser un padecimiento sencillo, sin embargo, es frecuente que se trate de un problema, tanto en molestia para el paciente, como en respuesta para los tratamientos conservadores, por lo que es de suma importancia saber reconocer las posibles complicaciones a las que nos podemos enfrentar, así como a otras enfermedades de las cuales la inflamación de la piel de esta zona puede estar presente; pero más que nada, es importante saber orientar a los padres sobre la manera de evitar los cuadros de repetición. Para lo que se recomienda: a) Cambios frecuentes del pañal desde 5 hasta 8 en 24 horas, independientemente del material usado, de acuerdo a la edad del niño (a menor edad, mayor frecuencia). b) Mantener limpia y seca la piel de la zona en contacto: lavar con agua simple y tibia la piel, secado sin frotar excesivamente, dejándola expuesta al aire circulante el mayor tiempo posible antes de cubrir. c) No utilizar jabones para el aseo de la piel con altos contenidos químicos, así como tampoco se deben usar polvos, cremas, aceites, lociones o toallas húmedas comerciales en forma rutinaria. d) En caso de usar pañales de tela, lavarlos con jabón de pastilla, no con detergentes en polvo; además se deberán enjuagar muy bien. El manejo terpéutico se dará en base a medidas de higiene general y los medicamentos específicos como antimicóticos y antibióticos tópicos se deberán individualizar para cada caso; aunque se ha descrito el uso de esteroides locales como coadyuvantes, no se sugiere su uso como primera elección ni en forma indiscriminada, por lo que los casos de difícil control deberán ser canalizados con el especialista

Mastocitosis en la edad pediátrica. Comunicación de tres casos / Mastocytosis on chioldhood: three cases report

La mastocitosis es una enfermedad que se caracteriza por un incremento en el número de mastocitos, que puede aparecer durante la edad pediátrica, clasificándose en dos grandes grupos. El primero está confirmado a la piel (mastocitosis cutánea) y el segundo involucra varios órganos 8mastocitosis sistémica). La mastocitosis cutánea generalmente se cura de manera espontánea a esta edad; sin embargo, debemos vigilar su evolución ante la posibilidad de complicaciones sistémicas. La mastocitosis sistémica es más frecuente en la edad adulta; sus síntomas son resultado de la liberación de mediadores, tales como la histamina, leucotrienos, prostaglandinas y otros. El tratamiento se dirige al control de los síntomas. Se comunican tres casos clínicos vistos en el Hospital infantil de México Federico Gómez, insistiendo en la benignidad de esta afección durante la niñez

Tratamiento del granuloma anular con inyección subcutánea de agua bidestilada en niños / Granuloma annulare. Treatment with subcutaneous injection of distillated water?

El granuloma anular (GA) es un padecimiento que se presenta con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes que en otros grupos de edad y ha mostrado ser de dificil manejo. En este trabajo presentamos la experiencia de nuestro servicio en 22 pacientes tratados con aplicación intralesional de agua bidestilada sin poder explicar exactamente su mecanismo de acción, pero observando buena respuesta

Condiloma acuminado en niños; forma de adquisición: informe de 64 casos / Condilomata acuminata in children; acquisition way: report of 64 cases

Se estimularon 64 pacientes niños y adolescentes. Un 64 por ciento del sexo femenino y 6 por ciento de varones. El 40 por ciento correspondió a preescolares. En el 90 por ciento se encontraron datos positivos de contacto sexual, siendo un familiar o persona relacionada con la familia el responsable de esta situación